Anemia hemolítica autoinmune como manifestación inicial de linfoma Hodgkin / Auto inmune hemolytic anemia how initial manifestation of Hodgkin lymphoma

Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad, a la que se le diagnóstica anemia hemolítica, la cual fue refractaria al tratamiento y requirió esplenectomía. Además presenta adenomegalias inguinales, cuya biopsia determina infiltración parcial por células linfoides B CD20+, con atipia, y CD30+, con factor de proliferación alto; en médula ósea se constata incremento de linfocitos T. Cuatro meses después, consulta por la aparición de adenopatías inguinales y axilares, de las cuales la biopsia reveló enfermedad de Hodgkin variante esclerosis nodular, y en médula ósea se evidenció infiltración por la enfermedad linfoproliferativa. Si bien es infrecuente la asociación entre anemia hemolítica y linfoma Hodgkin, debe tenerse en cuenta para llegar a la búsqueda oportuna de su causa y al diagnóstico de un probable proceso linfoproliferativo subyacente.

In this work we report and study a case of 66 year old woman, whit diagnosis of hemolytic anemia, which was refractory to treatment and she required splenectomy. The patient presented inguinal lymphadenopathy which biopsy has determined a partial infiltration of B-cells CD20+ and CD30+ with atypia and high growth factor. The bone marrow biopsy informed an increased number of T lymphocytes. Four month later, the patient complained due to the appearance of inguinal and axillaries lymph nodes, which biopsy revealed a nodular sclerosis Hodgkin lymphoma. The bone marrow biopsy showed infiltration by lymphoproliferative disease. Although the association between hemolytic anemia and Hodgkin lymphoma is less frequent, this fact should be taken into account in searching its cause and reaching the diagnosis of a probable underlying lymphoproliferative process.

Esclerosis temporal mesial: paradigma de la epilepsia de resolución quirúrgica / Mesial temporal sclerosis: paradigm of surgically treatable epilepsy

Objetivo. Describir la esclerosis temporal mesial (ETM) es sus aspectos anatómicos, fisiopatológico, clínico, imagenológico, neurofisiológico, neuropsicológico y quirúrgico; y su relación con la epilepsia de resolución quirúrgica. Luego analizar estadísticamente nuestra casuística y resultados. Materiales y métodos. De los 469 (115 adultos y 354 niños) pacientes intervenidos quirúrgicamente por presentar epilepsia entre los años 1989-2007 en el Hospital Dr. Juan P. Garraham, FLENI, Hospital Dr. Cosme Argerich y Hospital Prof. Dr. Rodolfo Rossi, se analizar 91 pacientes (19.4%) con el diagnóstico de ETM; 38 de los cuales (41.75%) son niños y 53 (58.25%) adultos. Resultados. Los resultados son evaluados mediante el score de Engel. Aplicando esta clasificación, nuestra población tiene la siguiente distribución; 69 pacientes (75.8%) se encuentran en clase IA de Engel, de ellos 36 son niños (52.2%) y 33 adultos (47.8%); 4 pacientes adultos se encuentran en Engel IB (4.4%), 3 en Engel IC (3.3%), 1 adulto en Engel ID (1.1%), 4 adultos en Engel IIA (4.4%), 5 adultos en Engel IIB (5.5%) y 3 pacientes en Engel IVA (3.3%) de ellos 1 niño a quien posteriormente se le implantó un estimulador del nervio vago y los 2 restantes adultos. Un paciente adulto se suicidó luego de un año de la cirugía (en clase IA de Engel). Un paciente se encuentra durante su primer año postoperatorio por lo cual no puede ser incluido aún en la estadística de resultados. Conclusión. La ETM es el paradigma de la epilepsia refractaria en al población adulta y la causa de un porcentaje significativo de pacientes pediátricos sometidos a cirugía. La evolución prequirúrgica debe ser exhaustiva para lograr la selección del paciente. La resección quirúrgica debe ser realizada con la mayor selectividad posible. El diagnóstico y tratamiento precoz permite lograr un alto índice de curación.

Bases moleculares da glomerulopatia diabética / Molecular bases of diabetic nephropathy

O principal determinante da nefropatia diabética é a hiperglicemia, mas hipertensão e fatores genéticos também estão envolvidos. O glomérulo é o foco de lesão, onde proliferação celular mesangial e produção excessiva de matriz extracelular decorrem do aumento da glicose intracelular, por excesso de glicose extracelular e hiperexpressão de GLUT1. Seguem-se aumento do fluxo pela via dos polióis, estresse oxidativo intracelular, produção intracelular aumentada de produtos avançados da glicação não enzimática (AGEs), ativação da via da PKC, aumento da atividade da via das hexosaminas e ativação de TGF-beta1. Altas concentrações de glicose também aumentam angiotensina II (AII) nas células mesangiais por aumento intracelular da atividade da renina (ações intrácrinas, mediando efeitos proliferativos e inflamatórios diretamente). Portanto, glicose e AII exercem efeitos proliferativos celulares e de matriz extracelular nas células mesangiais, utilizando vias de transdução de sinais semelhantes, que levam a aumento de TGF-beta1. Nesse estudo são revisadas as vias que sinalizam os efeitos da glicose e AII nas células mesangiais em causar os eventos-chaves relacionados à gênese da glomerulopatia diabética. As alterações das vias de sinalização implicadas na glomerulopatia, aqui revisadas, suportam dados de estudos observacionais/ensaios clínicos, onde controle metabólico e anti-hipertensivo, especificamente com inibidores do sistema renina-angiotensina, têm-se mostrado importantes - e aditivos - na prevenção do início e progressão da nefropatia. Novas estratégias terapêuticas dirigidas aos eventos intracelulares descritos deverão futuramente promover benefício adicional.

The determinant of the diabetic nephropathy is hyperglycemia, but hypertension and other genetic factors are also involved. Glomerulus is the focus of the injury, where mesangial cell proliferation and extracellular matrix occur because of the increase of the intra- and extracellular glucose concentration and overexpression of GLUT1. Sequentially, there are increases in the flow by the poliol pathway, oxidative stress, increased intracellular production of advanced glycation end products (AGEs), activation of the PKC pathway, increase of the activity of the hexosamine pathway, and activation of TGF-beta1. High glucose concentrations also increase angiotensin II (AII) levels. Therefore, glucose and AII exert similar effects in inducing extracellular matrix formation in the mesangial cells, using similar transductional signal, which increases TGF-beta1 levels. In this review we focus in the effect of glucose and AII in the mesangial cells in causing the events related to the genesis of diabetic nephropathy. The alterations in the signal pathways discussed in this review give support to the observational studies and clinical assays, where metabolic and antihypertensive controls obtained with angiotensin-converting inhibitors have shown important and additive effect in the prevention of the beginning and progression of diabetic nephropathy. New therapeutic strategies directed to the described intracellular events may give future additional benefits.

La calcificación del anillo mitral en pacientes con esclerosis valvular aórtica se asocia a mayor compromiso de la función ventricular segmentaria / Calcification of the mitral annulus in patients with aortosclerosis is associated to a worse left ventricular segmental function

Existe una asociación independiente entre la esclerosis fibrocálcica aórtica (EFCA) y una mayor incidencia de muerte de origen coronario. Se pretende hacer una estimación de la prevalencia EFCA y su significado cuando coexiste compromiso del anillo mitral (CAM). Se estudia una serie de 433 ecocardiogramas Doppler consecutivos, de calidad satisfactoria y evaluados por dos observadores. Se definió la EFCA como áreas de aumento de ecogenicidad y engrosamiento de los velos aórticos en ausencia de aorta bicúspide y patología reumática mitrálica; el CAM se consideró cuando se demostró ecogenicidad cálcica. Se excluyeron los casos en que la velocidad máxima anterógrada aórtica era de > igual 2,5 m/seg. Resultados: 105 casos (24 por ciento) mostraron evidencias de esta patología, 74 (70 por ciento) eran de sexo masculino, su edad media de 68,1 ñ 11 años, su vmax aórtico fue de 1,51 ñ 0,36 m/seg. En 44 casos se estudió la motilidad segmentaria de acuerdo a scorer recomendado por la ASAECO. Se dividió la casuística en G1 individuos con EFCA exclusiva y G2 con compromiso mitroaórtico. Ambos grupos no tenían diferencias significativas en edad, sexo y velocidad máxima aórtica. El scorer ecocardiográfico de motilidad segmentaria para el G1 fue de 1,0839 ñ 0,17 y para el G2 de 1,30 ñ 0,412 p< 0,05. Conclusión: la prevalencia de la EFCA con o sin CAM es similar a lo comunicado recientemente, destaca que el trastorno cuantificado (scorer) de la motilidad segmentaria, es significativamente mayor en los casos que coexisten ambas lesiones (G2), lo que hace suponer que G2 tiene una mayor asociación a cardiopatía coronaria que G1

Carcinoma no funcionante de corteza suprarrenal: informe de un caso / Non-functional adrenal carcinoma: a case report

Los adenocarcinomas de la corteza suprarrenal son entidades clínicas muy poco comunes que alcanzan una frecuencia de 0.2 por ciento entre todas las neoplasias. Por lo regular, la mayoría de ellas son de tipo funcionante y tienen una presentación clínica que va a depender del exceso circulante de la hormona producida por cualquiera de las tres capas que componen la estructura cortical. Sin embargo, un mínimo porcentaje de estas neoplasias se consideran no funcionantes siendo, por su forma de presentación, todo un reto diagnóstico para el clínico. El objetivo del presente trabajo es informar el caso de un paciente masculino en la séptima década de la vida con pérdida de peso, masa suprarrenal derecha y otra en mesogastrio con determinación de 17 cetoesteroides, cortisol plasmático y ácido vainillilmandélico normales y en quien la necropsia mostró adenocarcinoma de corteza suprarrenal. Se realiza revisión de la literatura enfocada al diagnóstico y tratamiento

Descorticaçäo pulmonar bases anatomicas, fisiológicas e técnicas / Anatomic, physiopathological and technical bases of pulmonary decortication

Os autores estudam o problema da descorticacao pulmonar baseados numa experiencia de 302 casos. Apresentam um breve historico da operacao, salientando a contribuicao brasileira. Analisam o tratamento cirurgico da esclerose pleural em suas bases anatomica, fisiopatologicas e tecnicas. Descrevem o mecanismo da formacao dos planos de clivagem, suas diferencas ao nivel das pleuras parietal e visceral e a tecnica operatoria. Discutem, a seguir, as indicacoes e contra indicacoes da intervencao, concluindo por um comentario geral sobre os resultados. Admitem que a descorticacao determina melhora constante e progressiva na ventilacao pulmonar e melhora menos importante, as vezes nula, no consumo de oxigenio

Esclerodermia / Sclerodermia

Se revisa Eclerosis Sistémica Progresiva, su definición, incidencia, clasificación, siendo más exhaustivos en la fisiopatología, exponiendo las teorías vascular, alteraciones del tejido conectivo e inmunológicos, su asociación a otras enfermedades, rasgos histológicos, manifestaciones clínicas más frecuentes, estadios, tratamiento y pronóstico, además de una suscinta lucubración de los síndromes esclerosantes, esclerodermia localizada y fasciitis eosinofílica